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技術レポート

悪性リンパ腫 WHO分類
日本における悪性リンパ腫の分類は、形態学的情報に基づき免疫学的情報を加えたLSG分類が1978年に提唱され、多くの施設で使用されています。また、国際的には形態学的情報に基づくWorking Formulation分類が1982年に提唱され使用されていました。しかし免疫学が進展するにつれ、疾患と分類カテゴリーが合わなくなってきたため、ヨーロッパでは免疫学的情報に基づいたKiel分類がup-dated Kiel分類として1988年に提唱され使用されてきました。さらに欧米の血液病理研究者らにより、up-dated Kiel分類を推し進めた形で、REAL分類が1994年に提唱されました1)。この分類では形態学的情報に、臨床像、免疫染色、染色体・遺伝子解析の情報が加味されました。この中で、悪性リンパ腫を生物学的視点から疾患単位として分類すること、治療に役立つように分類することなどが試みられましたが、暫定的な疾患単位が多く含まれていることから、さらなる検討が必要とされていました。
今日、欧米の血液病理研究者らを中心にREAL分類に基づいたWHO分類のまとめが進行中ですが、この分類では悪性リンパ腫以外にリンパ増殖性疾患、白血病、組織球/樹状細胞腫、肥満細胞腫も含まれています2) 3) 4) 5)。悪性リンパ腫については、その細胞起源により、B細胞、T/NK細胞、ホジキン細胞に分類し、さらに免疫染色や染色体・遺伝子解析の情報に基づいて分化発生学的段階で分けることで、疾患単位に分類しています。本ページではWHO分類でほぼまとめられてきた、悪性リンパ腫のこれらの項目を表にしました。
リンパ球性腫瘍
* 改訂版 vol.3
B細胞性リンパ腫
B細胞性リンパ腫
Slg : surface immunoglobulin, Clg : cytoplasmic immunoglobulin, lgH : immunoglobulin heavy chain, lgL : immunoglobluin light chain,
TdT : terminal deoxynucleotidyl transferase, HLA-DR : human leukocyte antigen-DR, TCR : T cell receptor, SlgM : surface immunoglobulin D,
: immunoglobulin light chain , : immunoglobulin light chain, EMA : epithelial membrane antigen
T/NK細胞性リンパ腫
T/NK細胞性リンパ腫
NPM:nucleophosmin, ALK:anaplastic lymphoma kinase, inv:inversion,EBER:Epstein-Barr virus encoded small RNA,
HTLV1:human T cell lymphotropic virus type1
ホジキンリンパ腫
ホジキンリンパ腫
MC : mixed cellularity
■WHO分類に関する参考文献
1. Harris, N.L. et al:A revised European-American Classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the international lymphoma study group. Blood 84. 1361-1392, 1994
2. 菊池昌弘:新しいWHO分類による悪性リンパ腫分類について.日本リンパ網内系学会会誌 38.281-289, 1999
3. Jaffe,E.S. et al:World Health Organization Classification of Neoplastic Diseases of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues.Am J Clin Pathol 111 (Suppl.1) : 8-12, 1999
4. 菊池昌弘:悪性リンパ腫の診断プロトコル.Medical Technology 28.114-121, 2000
5. Harris, N.L. et al:The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the haemato-poietic and lymphoid tissues:report of the clinical advisory committee meeting, airlie house, Virginia, November 1997.Histopathology 36.69-87, 2000
6.Christine P. Hans et al:Confirmation of the molecular classification of diffuse large B-cell lymphoma by immunohistochemistry using a tissue microarray. BLOOD 103. 275-282, 2004
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